Eisenspeicherkrankheit Aderlass

Eisspeicherkrankheit Aderlass

Bei der klassischen Hämochromatose wird die Therapie durch Aderlass durchgeführt. /a> Was ist eine Hämochromatose? die? Wofür steht Haemochromatose? In einer Eisenspeicherkrankheit (Hämochromatose) sammelt sich zu viel an.

Meistens liegt die Grundursache im Erbgut: Eine genetische Veränderung stört die Aufnahme von Eis im Magen. Die Karosserie absorbiert mehr Eisensäure, als ihr gut ist. Der erhöhte Eisenanteil kann zu Schäden an Gelenken und Organen führen.

Rund 10 Prozentpunkte der Nordeuropäer haben in ihrem Erbmaterial eine Genmutation für Haemochromatose - aber zugleich auch eine " saubere " Nachbildung des jeweiligen Genes. Sie können eine Haemochromatose entwickeln. Eisenüberlastung ist aufgrund anderer Erkrankungen viel geringer. Dies wird als "sekundäre Hämochromatose" bezeichnet. Weshalb steigt die Eisenzufuhr?

In der Regel absorbiert der Körper nur so viel Eiweiß aus der Ernährung, wie jeden Tag verliert - etwa 1 bis 1,5 mg pro Tag. Der Eiseneintrag wird durch Rückkopplungen aus der Lebenswelt über das Protein Hepcidin induziert. Ungehindert absorbiert der Verdauungstrakt des Eisens. Dies kann bis zu vier Milligramm pro Tag sein.

Sekundärformen der Eisenüberlastung treten beispielsweise bei einer Erkrankung der Blutbildung auf, wie z.B. bei Thalassämien oder seideroblastischer Anämien. Regelmäßige Bluttransfers können zu einer Eisenüberlastung mit sich bringen, da es in den Blutzellen vorkommt. Zuviel Eisensäure im Organismus - was sind die Folge? Wenn die körpereigenen Eisenvorräte gefüllt sind, wird überschüssiges Metall in den Geweben der verschiedenen Organe abgelagert.

Im Laufe der Zeit wird das Gewebe durch Eisenablagerungen abgebaut und durch nicht funktionierendes bindegewebiges Gewebe (Narbengewebe) wiederhergestellt. Im Spätstadium kann die Pigmentierung der Haut durch die Abscheidung von Melanin und Enteisen (Bronzefärbung) intensiviert werden. Eine genetische Veränderung verursacht zunächst keine Unannehmlichkeiten. Manche Patientinnen und Patientinnen sind trotz einer Eisenüberlastung symptomfrei. Junge Mädchen verlieren regelmäßig aufgrund der Menstruation Eis.

Allerdings sind diese Beschwerden nicht spezifisch und können andere Gründe haben, so dass man nicht gleich an Haemochromatose denkt. Wenn sich Eisen im Herzen ablagert, besteht das Risiko einer Herzinsuffizienz und einer schweren Herzrhythmusstörung. Schäden an der Hormondrüse (Hypophyse) führen oft zu einem Testeronmangel mit reduzierter Sexualbereitschaft bei den Menschen und vorzeitiger Menopause bei den Menschen.

Im Rahmen der Hämochromatose tritt auch die osteoporotische Erkrankung (bei Mann und Frau) vermehrt auf. Im Verdachtsfall einer Haemochromatose ist die Ermittlung der Eisenkonzentration im Organismus bahnbrechend. Die Ärztin oder der Ärztin bestimmt den Eisengehalt im Seren sowie die Transfersättigung (oder die Fähigkeit zur ungesättigten Eisenbindung). Transferin befördert das Bügeleisen im blutenden Organismus.

Darüber hinaus ermittelt der Arzt die Gesamtkonzentration des Eisenspeicherferritins (Serumferritinkonzentration). Liegt die Transferkraussättigung über 60 prozentig und die Ferritinkonzentration im Serum zugleich über 300 µg/l (Mikrogramm pro Liter), so sprechen diese mit großer Sicherheit für eine Hämochromatose. Einerseits ist es eine sehr hohe Chance. Ein routinemäßiger Bluttest ist nicht Bestandteil der erwähnten Bügeleisenparameter. Daher kann es vorkommen, dass eine Haemochromatose über einen längeren Zeitraum unbemerkt ist - obwohl vereinzelt bereits aus anderen Motiven Blutentnahmen und Tests erfolgt sind.

Heilung: Wie wird die Haemochromatose aufbereitet? Das Verfahren ist verhältnismäßig unkompliziert, kann aber für den individuellen Betroffenen mühsam sein. Der überfüllte Eisenbehälter wird durch wiederholtes Aderlassentleeren entleert.

Im Anschluss an die Wartungsphase ist in der Regel nur etwa alle drei Jahre eine Aderlass erforderlich, um den Soll-Bereich von 50 - 100 µg/l Fernritin einzuhalten. Als Alternative kann die so genannte hormonelle Apherese verwendet werden, die zwar wirksamer ist als Aderlass, aber nicht flächendeckend zur Verfügung steht. Lediglich dort, wo eine Aderlass nicht möglich ist (z.B. schwere Anämie oder Herzinsuffizienz), werden eisenbindende Arzneimittel (Chelatbildner, z.B. Deferoxamin oder Deferasirox) verwendet.

Eine Aderlassbehandlung ist wirksamer und hat weniger Nebenwirkungen als eine Arzneimitteltherapie. Bei der Bekämpfung der Haemochromatose kommt der Nahrungsaufnahme eine geringe Bedeutung zu. Vitamine erhöhen die Eisenresorption, der schwarze Tees hemmen sie. Die Aufnahme von Innereien, Blut und Leberfleisch sollte verringert werden. Bei Nahrungsergänzungsmitteln sollte auf die Verwendung von Eiweiß und Vitaminen verzichtet werden.

Je nach Einzelfall ist eine begleitende Symptomatik erforderlich - zum Beispiel eine Diabetis- oder Herzinsuffizienztherapie. Durch Früherkennung und konsequente Heilung (Aderlass oder Blutspende) haben die Betroffenen eine gesunde Lebensdauer und in der Regelfall entstehen keine Folgekosten. Wenn die Krankheit bereits weit vorangeschritten ist, verbessern sich die meisten Beschwerden durch die Einnahme.

Gelenkentzündungen haben oft eine erhebliche Beeinträchtigung der Wohnqualität zur Folge. Durch die Messwerte für Eisenserum, Ferritin und Transferin sind dem Mediziner bereits heute solche Werte bekannt, die auf eine Eisenspeicherkrankheit hinweisen, bevor die Eisenablagerung im Körper sichtbar wird. Wegen ihrer Frequenz und Behandlungsfähigkeit entspricht die Hämochromatose den WHO-Kriterien für das Populationsscreening (d.h. eine Form von Reihensuchversuch, eine Serienuntersuchung der Gesamtbevölkerung).

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