Eisenspeicherkrankheit Therapie

Therapie der Eisenspeicherkrankheit

In dieser Krankheit wird zu viel Eisen über den Dünndarm aufgenommen. Hier erfahren Sie mehr über Symptome, Ursachen, Diagnose und Therapie der Hämochromatose! Wenn ja, sollte die Therapie (in der Regel Aderlass) sofort eingeleitet werden. Erkrankung der Eisenspeicherung: Abnormale Eisenüberladung im Körper. Tritt jedoch gleichzeitig eine Anämie auf, kann kein Aderlass zur Therapie vorgenommen werden.

Hemochromatose - Was geschieht bei einer Eisenspeicherkrankheit?

Hemochromatose (auch: Eisenspeicherkrankheit, Hämosiderose) ist eine Erbsubstanz. Ausgelöst werden die unterschiedlichen Erscheinungsformen immer durch VerÃ?nderungen im Erbmaterial, die die Eisenaufnahme aus dem DÃ?nndarm zur Verdoppelung oder Verdreifachung des Wertes fÃ?hren. Das sich im Organismus ansammelnde Metall verursacht schwere Organschädigungen ohne frühzeitige Heilung der Haemochromatose.

In der Tat, Eisenspeicherkrankheit oder Hämochromatose ist nicht eine einzige Krankheit. Eher ist es der Sammelbegriff für eine Reihe von Erkrankungen, die mit der Lagerung und letztlich der Überlastung des Organismus mit Gusseisen verbunden sind. Zusammen zählen die unterschiedlichen Eisenspeicherkrankheiten zu den häufigste Erbkrankheiten in Nordeuropa. In Nordeuropa erkranken zwischen 20 und 50 % der Menschen, die an einer Eisenspeicherkrankheit leiden.

Erhöhte Aufnahme von Roheisen tritt bei allen Arten von Eisenspeicherkrankheiten aufgrund von Beeinträchtigungen des Kontrollmechanismus des Eisenmetabolismus auf. Die häufigste Variante ist das HFE-Gen, so dass der Organismus keine funktionelle HFE bildet. Das HFE ist ein Eiweiß, das den Zellen der Leber bei gesundem Menschen ein Signal gibt, wenn genügend Eis im Blut ist.

Anschließend bildet die Leberzelle das Eisenhormon Hepcidin, das durch Abschalten des Proteins Ferroportin die weitere Aufnahme von Eisen über den Verdauungstrakt inhibiert. Ferroportin wird für den Eisenübergang von den Dünndarmzellen ins Gehirn gebraucht. In über 80 Prozentpunkten der Patienten löst eine Änderung im HFE-Gen eine Hemochromatose aus.

Infolgedessen absorbiert der Körper etwa zwei- bis dreifach so viel Metall von den Erkrankten. Anstelle von etwa zehn Prozenten des in der Ernährung vorhandenen Eisenanteils, wie es normalerweise der Fall ist, werden etwa 30 Prozenten in Eisenspeicherkrankheiten absorbiert. So wird der Körper allmählich mit dem Material überlastet. Durch eine seltene Art der Hemochromatose, die sich bereits im Kindes- und Jugendalter zeigte, wird die Signalisierungskette zur Regulierung des Eisenmetabolismus schließlich gestört, wie Wissenschaftler der Uni Heidelberg gezeigt haben:

Nicht nur die Beschwerden treten früher auf, sondern die Krankheit verläuft in der Regel auch schwerer. Die Eisenspeicherkrankheit kommt ohne regelmäßiges Aderlass im Lebensalter von 50 bis 60 Jahren zum Aussterben. Denn die juvenile Hemochromatose, wie diese rare Eisenspeicherkrankheit heißt, verläuft viel rascher als andere Arten der Eisentransport.

Am stärksten ist die Pankreas unter Eisenüberlastung zu leiden, wie die Heidelberg Wissenschaftler beweisen konnten. Meistens treten die Symptome einer Eisenspeicherkrankheit bei einem Mann im Alter von dreißig bis fünfzig Jahren und bei einer Frau im Alter von etwa fünfzig Jahren auf. Die Wahrscheinlichkeit, an Hämochromatosen zu erkranken, ist bei einem Mann etwa fünfmal höher als bei einer Frau.

Die Hemochromatose kann auch zweitrangig vorkommen, d.h. sie wird erlangt. Jeder Blutbeutel beinhaltet etwa 200 bis 250 mg des Eisens, das im Blutpigment der transferierten Zelle eingebunden ist. Wenn die transferierten Blutkörperchen am Ende ihrer Lebensdauer zersetzt werden, wird dieses Bügeleisen frei. Weil der Organismus keine aktive Ausscheidung von Gusseisen hat, wird das freiwerdende Gusseisen zunächst in speziellen Eisenlagern gelagert.

Wenige Transfusionen verursachen keine Beschwerden für den menschlichen Verstand, dies verändert sich jedoch, wenn wiederkehrende Transfusionen notwendig sind. Schon nach 20 bis 30 Bluttransfers kann der Mensch mit Blut überlastet werden. Gewöhnlich sind bei schweren Anämieformen, die mit einer Fehlbildung der Blutzellen oder des Hämoglobins des Blutfarbstoffs verbunden sind, wiederkehrende oder gar regelm?

Zu den Krankheiten, die solche Anämie hervorrufen können, gehören das MDS, die Mittelmeer-Anämie (Thalassämie) oder die Sichelzellenanämie. 2. Zur Vorbeugung gegen Eisenüberlastung bekommen die Betroffenen oft so genannten Eisenchelatbildner, die es dem Organismus erlauben, das überschüssige Metall über die Niere auszuschütten. Inwiefern zeigt sich Haemochromatose? Die typischen Anzeichen einer Eisenspeicherkrankheit sind:

Infolge der Eisenüberlastung des Organismus kommt es bei einigen Patientinnen und Patienten zu einer Leberschrumpfung, bei der die Haut zum Teil in nicht funktionierendes Gewebe umgestaltet wird. Solche sekundären Erkrankungen der Eisenspeicherkrankheit können jedoch weitestgehend vermieden werden, wenn die Krankheit frühzeitig erkannt und konsistent therapiert wird. Bei der Eisenspeicherkrankheit handelt es sich vor allem um eine Aderlassbehandlung zur Eisengewinnung.

Am Anfang der Therapie ist jede Woche bis alle zwei Wochen ein Blutvergießen erforderlich, bis sich die Eisen-Konzentration in einem angemessenen Rahmen stabilisiert hat. Je nach Eisenüberlastung kann dies bis zu zwei Jahre in Anspruch nehmen. Anschließend reicht in der Regel eine dreimonatige Aderlasszeit aus, wodurch die Therapie ein Leben lang fortgeführt werden muss.

Alternativ ist eine effektivere, aber auch kostspieligere Blutspülung, die so genannte Erythrocytapherese, möglich. Eine einfachere und kostengünstigere Aderlassregelung wird nur in gerechtfertigten Ausnahmefällen bevorzugt, z.B. wenn eine schwerwiegende Anämie oder eine andere zugrundeliegende Erkrankung den Blutabfluss verbietet. Auch hier können eisenbindende Arzneimittel wie der aktive Bestandteil Deferoxamin verwendet werden.

Wenn bei der ersten Diagnose der Hemochromatose keine schwerwiegenden Organschäden aufgetreten sind, kann durch eine konsistente Therapie der Stoffwechselerkrankung eine durchschnittliche Lebensdauer erzielt werden. Die Wissenschaftler der medizinischen Hochschule Hannover befürworteten daher die frühzeitige Erkennung von Eisenspeicherkrankheiten, nachdem sie sich in einem Modellexperiment von den Vorteilen einer solchen Vorsichtsmaßnahme überzeugen konnten.

Der Organismus absorbiert auf natürliche Weise nur aus der Ernährung heraus Metall. Allerdings wird nur ein kleiner Teil des darin enthaltenen Eisens vom Organismus absorbiert, so dass die Speisen den eigentlichen Tagesbedarf an Bügeleisen von ein bis zwei mg ausmachen. Wenn die Eisenüberlastung auf eine erbliche Veranlagung zurückzuführen ist, die mit einer zwei- bis dreimal höheren Eisenzufuhr aus dem Verdauungstrakt verbunden ist, sollte der Gesamteisengehalt der Ernährung nur vier bis fünf mg pro Tag ausmachen.

Daher fördert eine kohlenhydratarme Diät die Therapie. Schwarztee zu den Speisen kann die Eisenzufuhr weiter reduzieren. Im Falle einer Eisenüberlastung durch wiederholte Transfusionen wird die Absorption von Gusseisen aus dem Verdauungstrakt erheblich reduziert, da der Organismus gegen die Überlastung anzukämpfen sucht. Dies reduziert die Exposition gegenüber Bügeleisen aus der Lebensmittelindustrie. Daher wird diesen Patientinnen und Studenten auch ein ausgewogenes Verhältnis zwischen einer eisenarmen Kost und einer hohen Wohnqualität nahegelegt.

Daher kann eine kohlenhydratarme Ernährung nur als unterstützende Maßnahme verwendet werden, aber eine Therapie der Eisenüberlastung mit Eisenchelatbildnern oder Blutvergießen zum Beispiel kann sie unter keinen Umständen ersetzen. Eisenvorkommen sind nicht nur eine Bedrohung für den Körper an sich. Schon kleine Eisenansammlungen in der Lunge können die schädliche Auswirkung des Alkohols auf das Organs erheblich erhöhen.

Deshalb sollten Pflegebedürftige mit Eisenüberlastung ihren Blutalkoholkonsum noch stärker einschränken als gesunder Pflegebedürftiger oder im besten Falle ganz auf Alkoholika gänzlich entfallen. Trotzdem sollten Patientinnen und Patientinnen mit Eisenüberlastung die körpereigenen Grenzen der Leistungsfähigkeit einhalten. Verfasser: Quelle: Bei Eisenüberschüssen kommt es zunächst zu einer Beeinträchtigung der Pankreas, Pressemitteilung der Unversität Heidelberg vom 06.08.2014; M. Stuhrmann-Spangenberg und J. Schmidtke, Erster Massen-Gentest in Deutschland, Research und Lehre 3/2005;

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