Hämochromatose Lebenserwartung

Hemochromatose Lebenserwartung

Ohne Behandlung sinkt die Lebenserwartung in schweren Fällen deutlich. Behandelt man die Krankheit, bevor es zu irreversiblen Organveränderungen kommt, hat sie keine negativen Auswirkungen auf die Lebenserwartung, wenn die Lebenserwartung und Qualität der Betroffenen kaum beeinträchtigt wird. Bei unbehandelter Hämochromatose wird die Lebenserwartung in schweren Fällen deutlich reduziert.

Hemochromatose - Was geschieht bei einer Eisenspeichererkrankung?

Hämochromatose (auch: Eisenspeichererkrankung, Hämosiderose) ist eine Erbsubstanz. Ausgelöst werden die unterschiedlichen Erscheinungsformen immer durch VerÃ?nderungen im Erbmaterial, die die Eisenaufnahme aus dem DÃ?nndarm zur Verdoppelung oder Verdreifachung des Wertes fÃ?hren. Das sich im Organismus ansammelnde Metall verursacht ohne frühzeitige Therapie der Hämochromatose schwere Organschädigungen.

In der Tat, Eisenspeicher-Krankheit oder Hämochromatose ist nicht eine einzige Krankheit. Eher ist es der Sammelbegriff für eine Reihe von Erkrankungen, die mit der Lagerung und letztlich der Überlastung des Organismus mit Gusseisen verbunden sind. Eisenspeicherkrankheiten zählen zu den häufigste Erbkrankheiten in Nordeuropa. In Nordeuropa erkranken zwischen 20 und 50 % der Menschen, die an einer Eisenspeichererkrankung leiden.

Erhöhte Aufnahme von Roheisen tritt bei allen Arten von Eisenspeicherkrankheiten aufgrund von Beeinträchtigungen des Kontrollmechanismus des Eisenmetabolismus auf. Die häufigste Variante ist das HFE-Gen, so dass der Organismus keine funktionelle HFE bildet. Das HFE ist ein Eiweiß, das den Zellen der Leber bei gesundem Menschen ein Signal gibt, wenn genügend Eis ensubstanz im Blut ist.

In über 80 Prozentpunkten der Patienten löst eine Änderung im HFE-Gen eine Hämochromatose aus. Infolgedessen absorbiert der Körper etwa zwei- bis dreifach so viel Metall von den Betreffenden. Anstelle von etwa zehn Prozenten des in der Ernährung vorhandenen Eisenanteils, wie es normalerweise der Fall ist, werden etwa 30 Prozenten in Eisenspeicherkrankheiten absorbiert. So wird der Körper allmählich mit dem Material überlastet.

Durch eine seltene Hämochromatose, die sich bereits im Kindes- und Jugendalter zeigte, wird die Signalisierungskette für die Regulierung des Eisenmetabolismus schließlich gestört, wie Wissenschaftler der Uni Heidelberg gezeigt haben: Nicht nur die Beschwerden treten früher auf, sondern die Krankheit verläuft in der Regel auch schwerer. Diese Art der Eisenspeichererkrankung kommt ohne regelmäßiges Aderlass im Lebensalter von 50 bis 60 Jahren zum Absterben.

Denn die juvenile Hämochromatose, wie diese rare Art der Eisenspeichererkrankung heißt, verläuft viel rascher als andere Arten der Eisenüberlastung. Am stärksten betroffen ist die Pankreas, wie die Heidelberg Wissenschaftler innen und Wissenschaftler beweisen konnten. Meistens treten die Symptome einer Eisenspeichererkrankung bei einem Mann im Alter von dreißig bis fünfzig Jahren und bei einer Frau im Alter von etwa fünfzig Jahren auf.

Bei Männern ist die Wahrscheinlichkeit einer Hämochromatose etwa fünfmal höher als bei einer Frau. Hämochromatose kann auch zweitrangig vorkommen, d.h. sie wird erlangt. Jeder Blutbeutel beinhaltet etwa 200 bis 250 mg des Eisens, das im Blutpigment der transferierten Zelle eingebunden ist. Wenn die transferierten Blutkörperchen am Ende ihrer Lebensdauer zersetzt werden, wird dieses Bügeleisen frei.

Weil der Koerper keine Moeglichkeit hat, aktives Gusseisen abzusondern, wird das freiwerdende Gusseisen zunaechst in speziellen Eisenlagern gelagert. Wenige Transfusionen verursachen keine Beschwerden für den menschlichen Verstand, dies verändert sich jedoch, wenn wiederholte Transfusionen notwendig sind. Schon nach 20 bis 30 Bluttransfers kann der Mensch mit Blut überlastet werden.

Gewöhnlich sind bei schweren Anämieformen, die mit einer Fehlbildung der Blutzellen oder des Hämoglobins des Blutfarbstoffs verbunden sind, wiederholt oder gar regelmäßig Bluttransmissionen vonnöten. Zu den Krankheiten, die solche Anämie hervorrufen können, gehören das MDS, die Mittelmeer-Anämie (Thalassämie) oder die Sichelzellenanämie. 2. Zur Vorbeugung gegen Eisenüberlastung bekommen die Betroffenen oft so genannten Eisenchelatbildner, die es dem Organismus erlauben, das überschüssige Metall über die Niere auszuschütten.

Inwiefern zeigt sich Hämochromatose? Die typischen Anzeichen einer Eisenspeichererkrankung sind: Infolge der Eisenüberlastung des Organismus kommt es bei einigen Patientinnen und Patienten zu Leberzirrhosen, bei denen die Haut zum Teil in nicht funktionierendes Gewebe verwandelt wird. Solche sekundären Erkrankungen der Eisenspeicherkrankheiten können jedoch weitestgehend vermieden werden, wenn die Krankheit frühzeitig erkannt und konsistent therapiert wird. Bei der Behandlung der Krankheit Eisenspeicher wird vor allem Blut verabreicht, um daraus neues Material zu extrahieren.

Am Anfang der Behandlung ist jede Woche bis alle zwei Wochen ein Blutvergießen erforderlich, bis sich die Eisen-Konzentration in einem angemessenen Rahmen stabilisiert hat. Je nach Eisenüberlastung kann dies bis zu zwei Jahre in Anspruch nehmen. Anschließend reicht in der Regel eine dreimonatige Aderlasszeit aus, wodurch die Behandlung ein Leben lang fortgeführt werden muss.

Alternativ ist eine effektivere, aber auch teure Erythrozytenpherese, eine Art der Blutspülung, möglich. Eine einfachere und kostengünstigere Aderlassbehandlung wird nur in gerechtfertigten Ausnahmefällen bevorzugt, z.B. wenn eine schwerwiegende Anämie oder eine andere Grundkrankheit die Aderlassleistung verbietet. Hier können auch eisenbindende Arzneimittel wie der aktive Bestandteil Deferoxamin zum Einsatz kommen.

Wenn bei der ersten Diagnose der Hämochromatose keine schwerwiegenden Organschäden aufgetreten sind, kann durch eine konsistente Behandlung der Stoffwechselerkrankung eine durchschnittliche Lebenserwartung erzielt werden. Deshalb plädierten die Wissenschaftler der Medizinische Hannover bereits 2005 für die Etablierung eines Screening zur frühzeitigen Erkennung von Eisenspeicherkrankheiten, nachdem sie die Vorteile einer solchen Präventionsmaßnahme in einem Pilotprojekt nachgewiesen hatten.

Der Organismus absorbiert das Metall auf natürliche Weise ausschliesslich aus der Ernährung. Allerdings wird nur ein kleiner Teil des darin enthaltenen Eisens vom Organismus absorbiert, so dass die Speisen den eigentlichen Tagesbedarf an Bügeleisen von ein bis zwei mg abdecken. Ist die Eisenüberlastung auf eine erbliche Veranlagung zurückzuführen, die mit einer zwei- bis dreimal höheren Eisenzufuhr aus dem Verdauungstrakt verbunden ist, sollte der Gesamteisengehalt der Ernährung nur vier bis fünf mg pro Tag ausmachen.

Schwarztee zu den Speisen kann die Eisenzufuhr weiter reduzieren. Im Falle einer Eisenüberlastung durch wiederholte Transfusionen wird die Absorption von Gusseisen aus dem Verdauungstrakt deutlich reduziert, da der Organismus gegen die Überlastung anzukämpfen sucht. Dies reduziert die Exposition gegenüber Bügeleisen aus der Lebensmittelindustrie. Daher wird diesen Patientinnen und Studenten auch ein ausgewogenes Verhältnis zwischen einer eisenarmen Kost und einer hohen Wohnqualität nahegelegt.

Daher kann eine kohlenhydratarme Ernährung nur als unterstützende Maßnahme verwendet werden, aber eine Behandlung der Eisenüberlastung mit Eisenchelatbildnern oder Blutvergießen zum Beispiel kann sie unter keinen Umständen ersetzen. Eisenvorkommen sind nicht nur eine Bedrohung für den Körper an sich. Schon kleine Eisenansammlungen in der Lunge können die schädliche Auswirkung des Alkohols auf das Organs erheblich erhöhen.

Deshalb sollten Pflegebedürftige mit Eisenüberlastung ihren Blutalkoholkonsum noch stärker einschränken als gesunder Pflegebedürftiger oder im besten Falle ganz auf Alkoholika gänzlich entfallen. Regelmässige sportliche Aktivitäten sind Teil eines gesünderen Lebensstils. Trotzdem sollten Patientinnen und Patientinnen mit Eisenüberlastung die körpereigenen Grenzen der Leistungsfähigkeit einhalten.

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